Что такое кожевниковская эпилепсия

Эпилепсия — сложное неврологическое заболевание, характеризующиеся чередой обострении — припадков, длительным хроническим протеканием. Такие пациенты вынуждены постоянно находится под наблюдением врача и принимать сильнодействующие медицинские препараты.

В 1984 году русский врач-невропатолог Кожевников детально описал особый вид эпилепсии, которая впоследствии была названа его именем. Доктор опубликовал данные о страданиях пациентов, имеющих общую симптоматику: эпилептические припадки с явлениями постоянного мучительного гиперкинеза между ними. Классическая картина при данной болезни: пациент, который вынужден придерживать здоровой рукой больную, которая непроизвольно подергивается. Тяжесть болезни зависит от периодичности припадков, которые могут наблюдаться как ежедневно, так и раз в году.

Причины развития Кожевниковской эпилепсии

Одной из основных причин данного страдания считается клещевой энцефалит. Первые признаки могут наблюдаться уже в разгар энцефалита: подрагивают конечности и мышцы лица, развиваются частые судороги.

Чаще эпилепсия развивается спустя пол года после клещевого энцефалита. Судорожные подёргивания групп мышц переходят в эпилептические припадки.

Также описаны клинические случае, когда заболевание развилось на фоне запущенного сифилиса, в результате поражения цистицеркозом, туберкулезом. Причиной болезни могут стать абсцессы и опухоли в головном мозге.

Основные клинические проявления Кожевниковской болезни

• Генерализованные эпилептические припадки.
• Постоянные локальные судороги мышц (чаще страдают мышцы лица, рук, ступней, язык, небо, гортань).
• Нарушение координации.
• Гиперкинез, парезы, атрофии мышц.
• Асимметрия сухожильных рефлексов.
• Снижение интеллектуальных способностей.
• Эмоциональные расстройства, которые могут проявится в виде затяжных депрессий, чувства тревожности и тоски, приступов агрессии. Пациентов могут беспокоить навязчивые ночные сновидения-кошмары.
• Шизофреноподобные проявления.

При данной форме эпилепсии патологические изменения затрагивают структуры головного мозга: кору, подкорковые образования и мотонейроны периферического отдела ц.н.с.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Несмотря на то, что заболевание изучается с начала прошлого века, эффективной схемы лечения нет до сих пор. В сложных случаях пациенты мучаются от тягостных симптомов долгие годы и умирают по причине глубоких необратимых изменений в структурах центральной нервной системы.

Лечение проводят по следующим принципам:

• Излечивают клещевой энцефалит или другую провоцирующую инфекцию.
• Назначают противосудорожные препараты по схеме с малых доз. Лекарства страждущим часто приходится принимать постоянно и долгие годы. Адекватная терапия способно значительно снизить частоту возникновения эпилептических припадков, которые выматывают и ослабляют организм.
• В ряде случаев проводят нейрохирургические операции на головном мозге. Чаще всего проводят таламотомию — разрушают вентро-латеральное ядро в структуре мозга под названием зрительный бугор. Таламотомия чаще имеет положительные последствия: полностью прекращаются припадки и ослабляется мучительный гиперкинез. Образование грубых рубцов после оперативного вмешательства усугубляют тяжелую симптоматику заболевания.
• Специальные манипуляции: люмбальные пункции и субарахноидальное введение воздуха, рентгенотерапия, алкоголизация периферических нервных стволов с целью блокировки проведения ими постоянных раздражающих импульсов-сигналов к мышцам.

Прогноз для пациентов при Кожевниковской эпилепсии

Заболевание поддается консервативному лечению только в 20-25% от всех случаев. Чаще оно полностью не излечивается и продолжает прогрессировать, приводя к смерти пациента от глубокого поражения центральной нервной системы через несколько лет. Операционные вмешательства не всегда имели желаемый эффект и часто приводили к ухудшению ситуации. Прогноз обычно неблагоприятный, а лечение имеет лишь временный симптоматический эффект.