Миелин – это жироподобное вещество, образующее оболочку нервных волокон. Эта оболочка выполняет роль изоляции, не давая возбуждению перекинуться на соседние волокна. В то же время в миелиновой оболочке есть своеобразные окна – пространства, где миелин отсутствует. Их наличие намного ускоряет процесс передачи нервного импульса. При нарушении миелинизации нервных волокон нарушается проводимость нервной ткани, и возникают различные неврологические нарушения.
При возникновении демиелинизирующих процессов в головном мозге нарушаются восприятие, координация движений, мыслительные функции. В тяжёлых случаях этот процесс может привести к инвалидизации и смерти пациента. В настоящее время известно три демиелинизирующих заболевания головного мозга:
- Рассеянный склероз.
- Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
- Острый диссеминирующий энцефаломиелит.
Причины демиелинизирующих процессов
Демиелинизирующие процессы считаются аутоиммунным поражением мозга. Среди причин того, почему собственная ткань воспринимается иммунной системой как чужеродная, могут быть:
- Ревматические болезни.
- Врождённые нарушения в структуре миелина.
- Врожденная или приобретённая патология иммунной системы.
- Инфекционные поражения нервной системы.
- Болезни обмена веществ.
- Опухолевые и паранеопластические процессы.
- Интоксикации.
При всех этих заболеваниях происходит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани и замещение её соединительнотканными образованиями.
Рассеянный склероз
Это самое частое из демиелинизирующих заболеваний. Его особенность в том, что очаги демиелинизации находятся сразу в нескольких частях центральной нервной системы, поэтому симптомы носят разнообразный характер. Первые признаки заболевания появляются в возрасте около 25 лет, чаще у женщин. У мужчин рассеянный склероз встречается реже, но прогрессирует более стремительно.
Симптомы
Симптомы рассеянного склероза зависят от того, какие отделы центральной нервной системы наиболее поражены заболеванием. В связи с этим выделяют несколько групп:
- Пирамидные симптомы – парезы конечностей, спазмы мышц, судороги, усиление сухожильных рефлексов и ослабление кожных.
- Стволовые симптомы – нистагм (дрожание глаз) в различных направлениях, уменьшение выраженности мимики, затруднённая фокусировка взгляда.
- Тазовые симптомы – дисфункции тазовых органов, встречается при поражении ядер спинного мозга.
- Мозжечковые симптомы – нарушение координации движений, шаткая походка, головокружение.
- Зрительные – выпадение полей зрения, снижение чувствительности к цветам, снижение контрастности восприятия, скотомы (тёмные пятна перед глазами).
- Нарушения чувствительности – парестезии (мурашки), нарушение вибрационной и температурной чувствительности, чувство давления в конечностях.
- Психические симптомы – ипохондрия, апатия, сниженное настроение.
Эти симптомы редко возникают все вместе, поскольку заболевание развивается постепенно в течение многих лет.
Диагностика
Самый частый метод диагностики рассеянного склероза – МРТ. Она позволяет выявить очаги демиелинизации головного мозга. На снимках они выглядят как более светлые овальные вкрапления на фоне головного мозга. Типичное расположение – вблизи желудочков мозга и ниже около коры. При длительном течении заболевания очаги сливаются, увеличивается размер желудочков мозга (признак атрофии).
Метод вызванных потенциалов позволяет определить степень нарушения нервной проводимости. При этом оцениваются кожные, зрительные и слуховые потенциалы.
Электронейромиография – метод, аналогичный ЭКГ, позволяет определить очаги разрушения миелина, увидеть их границы и оценить степень поражения нервов.
Иммунологические методы определяют наличие антител в ликворе и вирусных антигенов.
Кроме перечисленных методов могут быть применены и другие, например, позволяющие установить наличие интоксикации.
Лечение
Полное излечение от рассеянного склероза невозможно, но существуют весьма эффективные методики патогенетического и симптоматического лечения. В частности, хорошо зарекомендовало себя применение интерферонов – ребиф, бетаферон. На фоне этих препаратов замедляются темпы прогрессирования заболевания, снижается частота обострений, реже развиваются состояния, приводящие к инвалидности.
Для удаления патологических комплексов антиген-антитело используются методы плазмафереза и иммунофильтрации ликвора.
Для поддержания когнитивных функций назначают ноотропные препараты (пирацетам), нейропротекторы, аминокислоты (глицин), успокоительные препараты.
Пациентам рекомендуется соблюдение режима дня, умеренная физическая активность на свежем воздухе, санаторно-курортное лечение.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
В отличие от рассеянного склероза развивается при значительном угнетении иммунной системы. Её причина – активизация полиомавируса (распространён у 80% людей). Поражение мозга носит асимметричный характер, среди симптомов – выпадение чувствительности, нарушение движений в конечностях, вплоть до гемипареза, гемианопсия (потеря зрения на один глаз). Нарушения всегда развиваются с одной стороны. Характерно быстрое развитие деменции и изменений личности. Заболевание считается неизлечимым.
Острый диссеминирующий энцефаломиелит
Это полиэтиологическое заболевание, поражающее головной и спинной мозг. Очаги демиелинизации рассеяны во многих участках центральной нервной системы. Симптомы – сонливость, головная боль, судорожный синдром, нарушения, вызванные поражением определённой области ЦНС. Лечение заболевания зависит от причины, вызвавшей его в данном конкретном случае. После выздоровления могут оставаться неврологические дефекты – парезы, параличи, нарушения зрения, слуха, координации.