Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Данное заболевание, которое характеризуется прогрессированием дегенерации кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога и бульварных двигательных ядер, встречается довольно редко среди пациентов. Имеет особые признаки, при проявлении которых рекомендуется обратиться к неврологу.

После тщательного обследования назначается лечение. От правильно поставленного диагноза зависит эффективность терапии. Лечение будет зависеть от присутствующей симптоматики. Если проигнорировать данную патологию нервной системы, то это может привести к летальному исходу.

Причины заболевания

В современной медицине выделяется несколько форм заболевания, но причины их возникновения пока точно не установлены. Также неизвестно почему подвергаются поражению исключительно двигательные нейроны.

К самым распространенным факторам, которые способны спровоцировать патологию, относят:

  1. Запуск поврежденных нейронов, которые находятся под воздействием глутамата.
  2. Излишнее поступление ионов кальция в клетки, что приводит к нарушению соотношения внутриклеточного и внеклеточного кальция.
  3. Недостаток нейротрофических факторов.
  4. Аутоиммунные процессы.
  5. Воздействие экзотоксинов.
  6. Табакокурение.

Симптоматика патологии

Симптоматика заболевания зависит от локализации повреждения. Различают два вида поражения:

  1. Центрального мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов, которые располагаются от моторной коры до ствола головного или спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: скованность, нелепые движения, сначала повреждаются мышечные ткани рта и горла, а затем рук и ног.
  2. Периферического мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов передних рогов спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: слабость, атрофия, фискуляция, болезненные судороги в руках, ногах.

В редких случаях, например при боковом амиотрофическом склерозе, наблюдается поражение сразу двух мотонейронов.

К общей симптоматике заболевания нервной системы относят:

  1. Мышечная слабость.
  2. Атрофия мышц.
  3. Фасцикуляция.
  4. Эмоциональная лабильность.
  5. Слабость мышц дыхания.

Формы

В современной медицине выделяется несколько форм данной патологии, которые отличаются своей особенной симптоматикой:

  1. Боковой амиотрофический склероз. Считается самой распространенной формой заболевания. Сопровождается постепенным проявлением таких признаков: болезненные судороги конечностей, слабость в руках и ногах, фаскуляция, спастичность, скованность движений, уменьшение веса. Затем появляется утомляемость и сложно контролировать выражение лица и движение языка. Летальный исход наступает из-за паралича дыхательных мышц.
  2. Прогрессирующий бульварный паралич. Сопровождается затрудненным жеванием, глотанием, разговором, изменяется голос, отмечается фаскуляция и слабость мимики и языка. Выживаемость при такой форме патологии мала.
  3. Прогрессирующая мышечная атрофия. Относится к наследственному заболеванию. Развивается в любом возрасте, прогрессирует медленно. Ранее проявление – фаскуляция. Слабость отмечается в первую очередь в руках, затем в плечах и ногах. Выживаемость составляет более 23 лет.

Диагностика и лечение

При первых проявлениях патологии нужно немедленно обратиться к специалисту и пройти полное обследование. Если пациент отмечает у себя прогрессирующую генерализованную двигательную слабость, которая параллельно сопровождается значительными отклонениями чувствительности, то это первые тревожные признаки заболевания.

Обследование включает в себя проведение:

  1. Игольчатая ЭМГ. Считается информативным методов.
  2. Исследование скорости проведения возбуждения.
  3. Лабораторные тесты. Обязательно сдается общий анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, а также гормонов щитовидной железы.
  4. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника. Проводится только в том случае, если отсутствуют клинические и ЭМГ данные, которые свидетельствуют о поражении черепных нервов.
Также пациенту может назначаться и люмбальная пункция. Параллельно сдается анализ на наличие венерических инфекций, определяют уровень СОЭ. Если пациент заинтересован в генетическом консультировании, то проводится и генетическое тестирование.

Что касается лечения, то специфической терапии не существуют. Пациенту прописывают:

  • «Рилузол», который необходимо принимать регулярно по два раза в сутки. Помогает облегчить бульбарную форму бокового амиотрофического склероза.
  • «Баклофен».
  • «Гликопирропат», «Амтриптилин».
  • «Флувоксамин».

На более поздних стадиях патологии могут прописать опиоиды и бензодиазепины.

Чтобы помочь пациенту побороть неврологические отклонения данного характера, стоит обратить внимание также на такие методы:

  1. Физиотерапия. Поддерживает мышечную функцию. Рекомендуется использовать ортопедические бандажи, которые обладают фиксирующей функцией.
  2. Консультация и занятия с логопедом. Помогает подобрать коммуникативные устройства, которые облегчат процесс общения.
  3. Чрескожная эндоскопическая гастростомия.
  4. Неинвазивная дыхательная поддержка. Назначается при респираторной слабости.

Хирургическое вмешательство для облегчения глотания проводится в редких случаях, так как считается малоэффектинвым.

Болезнь мотонейрона – серьезная неврологическая патология, которая приводит не только к серьезным последствиям, но даже к летальному исходу. Желательно проводить своевременную диагностику и лечение.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *